Spośród prawie 100 000 osób około 6-7 osób choruje na tzw postępujące porażenie nadjądrowe . - również jako PSP wiadomo - dysfunkcję mózgu można porównać do choroby Parkinsona.Przyczyny choroby są dotychczas nieznane; nie ma lekarstwa.
Co to jest postępujące porażenie nadjądrowe?
© Axel Kock - stock.adobe.com
Plik postępujące porażenie nadjądrowe odpowiednio PSP opisuje dysfunkcję ludzkiego mózgu. Lekarze Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski i Dr. J.C. Richardson odkrył postępujące porażenie nadjądrowe w 1963 roku. Z tego powodu wielu lekarzy odnosi się również do dysfunkcji mózgu jako do tzw. Zespół Steele-Richardsona-Olszewskiego, który jest również znany pod skrótem SRO.
Postępujące porażenie nadjądrowe występuje głównie w drugiej połowie życia, częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Spośród około 100 000 osób u około sześciu do siedmiu osób w ciągu swojego życia rozwinie się postępujące porażenie nadjądrowe.
pierwotna przyczyna
Przyczyna postępującego porażenia nadjądrowego jest w dużej mierze nieznana. Wielu badaczy uważa, że powstaje w wyniku interakcji i wpływów środowiska. Czasami przyczyną mogą być również zmiany genetyczne. Istnieją również teorie choroby wirusowej, która następnie niszczy komórki nerwów mózgowych.
Są też badacze, którzy są zdania, że zanieczyszczenia, które były wchłaniane przez środowisko przez dziesięciolecia, mogą czasami wywoływać postępujące porażenie nadjądrowe. Od pewnego czasu lekarze zdają sobie sprawę, że istnieją różne formy postępującego porażenia nadjądrowego.
Pacjent może cierpieć na zespół Richardsona (klasyczne postępujące porażenie nadjądrowe udokumentowane po raz pierwszy w 1963 roku), a także rozwinąć formy porównywalne z chorobą Parkinsona i o podobnym przebiegu choroby (ta postać jest również znany jako „Pure Akinesia with Gait Freezing” lub „PAGF”).
Objawy, dolegliwości i oznaki
Objawy są różne. Jest jednak kilka oznak, które można zauważyć u wielu pacjentów. Należą do nich na przykład nagłe upadki, a także ogromne trudności w poruszaniu się lub chodzeniu. Wielu pacjentów cierpi również na problemy z równowagą lub skarży się na problemy ze wzrokiem (osoby dotknięte chorobą cierpią na niewyraźne widzenie i podwójne widzenie).
Inne objawy wskazujące na postępujące porażenie nadjądrowe to problemy z połykaniem i mową. W niektórych przypadkach odnotowano również zmiany nastroju i osobowości. Kolejnym klasycznym objawem, który czasami odpowiada za nazwanie choroby, jest problem z ruchem oczu. Ostatecznie porażenie wzroku nie oznacza nic więcej niż paraliż spojrzenia; dlatego osoby dotknięte chorobą mają problemy z ruchem oczu.
Diagnoza i przebieg choroby
W przypadku podejrzenia postępującego porażenia nadjądrowego lekarz rozpoczyna badanie fizykalne i zleca terapię rezonansem magnetycznym (MRI). Za pomocą MRI lekarz może określić, czy zmienił się kształt pnia mózgu. Do sprawdzenia aktywności dopaminy można również wykorzystać procedury medycyny nuklearnej (PET). Następnie lekarz bada płyn (wodę nerwową), aby wykluczyć wszelkie inne choroby, które dają podobne objawy.
Postępującego porażenia nadjądrowego nie można zatrzymać. Istnieją jednak leki, które mogą złagodzić objawy lub spowolnić przebieg choroby. Oznacza to, że osoby dotknięte chorobą mogą dłużej uczestniczyć w „normalnym” życiu społecznym. Zwłaszcza gdy postępujące porażenie nadjądrowe jest rozpoznawane we wczesnych stadiach, leki, które są również stosowane w chorobie Parkinsona, pomagają opóźnić przebieg choroby.
Problem z lekami polega jednak na tym, że nie działają one przez długi czas - jak w przypadku choroby Parkinsona - ale po pewnym czasie stają się nieskuteczne, ponieważ komórki mózgowe obumierają (z powodu zaburzeń czynnościowych) i wchłanianie nie jest już możliwe.
Komplikacje
Z reguły nie ma leczenia, a zatem nie ma lekarstwa na tę chorobę. Osoba dotknięta chorobą musi żyć z objawami przez całe życie. Przede wszystkim choroba ta powoduje znaczne ograniczenia mobilności. Osoby dotknięte chorobą bardzo często cierpią z powodu nagłych upadków i mogą poważnie zranić.
Występują również problemy z równowagą i koordynacją, które znacznie obniżają jakość życia pacjenta. Ponadto objawy mogą również zależeć od innych osób w ich życiu. Choroba powoduje również problemy ze wzrokiem i prawdopodobnie podwójne widzenie. Mogą również wystąpić trudności w mówieniu lub połykaniu. Prowadzi to do problemów z przyjmowaniem pokarmu i płynów, przez co osoby dotknięte chorobą mogą cierpieć na niedowagę lub różne objawy niedoboru.
Dochodzi również do paraliżu oka, tak że pacjenci nie mogą już poruszać oczami w ogóle lub tylko w ograniczonym zakresie. Nie ma dalszych komplikacji. Za pomocą leków można ograniczyć zaburzenia psychiczne. W przypadku tej choroby nie występuje całkowite leczenie i wyleczenie.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Osobliwości lub nieprawidłowości w poruszaniu się to niepokojące oznaki i oznaki uszczerbku na zdrowiu. W przypadku upadku, chwiejnego chodzenia lub problemów z poruszaniem się należy skonsultować się z lekarzem. Należy dokładniej przyjrzeć się zaburzeniom równowagi, zawrotom głowy i zwiększonemu ryzyku wypadków. Ograniczone widzenie, niewyraźne widzenie lub postrzeganie podwójnego widzenia powinny być zbadane i leczone.
W przypadku zaburzeń mowy, zaburzeń połykania lub odmowy przyjmowania pokarmu potrzebny jest lekarz. Jeśli objawy utrzymują się przez długi czas lub jeśli stale nasilają się, należy skonsultować się z lekarzem. Jeżeli ruchy oczu nie podlegają już woli zainteresowanej osoby, konieczna jest wizyta u lekarza. Należy przedstawić lekarzowi nieruchome spojrzenie i paraliż oka.
Jeśli dana osoba cierpi również na zaburzenia emocjonalne, istnieje również potrzeba działania. Niepokojące są zmiany w zachowaniu lub osobowości. Wahania nastroju, wycofywanie się z życia towarzyskiego czy agresywne tendencje należy omówić z lekarzem. W przypadku lęku, faz depresji czy zaburzeń snu wskazane jest wyjaśnienie objawów. Jeśli codzienne obowiązki nie mogą być dłużej wypełnione bez pomocy z zewnątrz lub jeśli występuje niepełnosprawność zawodowa z powodu osłabienia wzroku, potrzebny jest lekarz, aby można było sporządzić plan leczenia.
Leczenie i terapia
Jednym z głównych problemów jest fakt, że postępujące porażenie nadjądrowe jest bardzo trudne do zdiagnozowania. Wielu lekarzy nawet wcześniej nie wiedziało, że pacjent cierpi na tę dysfunkcję. Z tego powodu terapie i zabiegi rozpoczęto stosunkowo późno. Dziś jednak możliwe jest, że dzięki wczesnemu leczeniu objawy postępującego porażenia nadjądrowego mogą zostać złagodzone, a przebieg choroby jest opóźniony. Jednak nie ma pełnego wyleczenia postępującego porażenia nadjądrowego.
Lekarz zajmuje się głównie przydzielaniem produktów leczniczych. Lek łagodzi objawy i spowalnia postęp choroby. Lekarze używają głównie L-Dopa. L-Dopa zapewnia, że mózg może przekształcić dopaminę w neuroprzekaźnik. Jednak działanie L-Dopa zmniejsza się po około dwóch do trzech latach, ponieważ komórki mózgowe - z powodu postępującego porażenia nadjądrowego - obumierają i wchłanianie składnika aktywnego nie jest już możliwe.
Lekarze przepisują również rasagalinę i selegilinę; Oba składniki aktywne zmniejszają rozkład dopaminy w mózgu. Inne składniki czynne podawane w kontekście postępującego porażenia nadjądrowego to imipramina i amitryptylina. Oba należą do trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych, które są stosowane głównie w leczeniu depresji lub obniżonych nastrojów. Inne leki podawane w ramach leczenia to inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i Ceonzym Q10.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na infekcje oczuzapobieganie
Ponieważ dotychczas nie są znane żadne przyczyny lub lekarze nie wiedzą, które czynniki sprzyjają rozwojowi postępującego porażenia nadjądrowego, nie można podjąć żadnych środków zapobiegawczych.
Opieka postpenitencjarna
W przypadku postępującego porażenia nadjądrowego możliwa jest obecnie jedynie obserwacja objawowa. Ma to na celu złagodzenie objawów i ewentualnie spowolnienie przebiegu choroby. W tym celu stosuje się leki L-Dopa, które są również stosowane w chorobie Parkinsona. Niestety po pewnym okresie stosowania leki te nie są już skuteczne.
Powodem tego jest śmierć komórek mózgowych, które są niezbędne do wchłonięcia składnika aktywnego. Ponadto fizjoterapia, terapia zajęciowa i uzupełniająca terapia logopedyczna mogą pomóc chorym w opóźnieniu postępu choroby. Ponadto wsparcie psychologiczne pomaga pacjentowi zachować bardziej pozytywne nastawienie pomimo choroby. W niektórych przypadkach może być również konieczne przyjęcie leków przeciwdepresyjnych.
Po rozpoznaniu postępującego porażenia nadjądrowego ważne jest, aby udać się do lekarza, jeśli wystąpią objawy infekcji, trudności w oddychaniu lub połykaniu. Ponadto należy zwrócić uwagę, czy wózek inwalidzki może być konieczny w miarę postępu choroby. Niestety prognozy dotyczące postępującego porażenia nadjądrowego są negatywne.
Ponieważ jest to choroba obecnie nieuleczalna, życie całkowicie wolne od objawów jest niemożliwe. Jakość życia jest obniżona, zwłaszcza ze względu na znaczne ograniczenie ruchu, równowagi i koordynacji. Po wystąpieniu objawów średni czas przeżycia wynosi około sześciu lat.
Możesz to zrobić sam
Postępujące porażenie nadjądrowe prowadzi do niepewności podczas chodzenia i może powodować zaburzenia równowagi w życiu codziennym. Osobom dotkniętym chorobą nie jest łatwo podjąć ukierunkowane działania przeciwko objawom. Nawet lekarze mogą przepisać tylko ograniczoną ilość leków.
Dlatego oprócz leczenia farmakologicznego pacjenci powinni również szukać pomocy fizjoterapeutycznej. Problemy z mówieniem i połykaniem można złagodzić poprzez terapię zajęciową i uzupełniającą terapię logopedyczną. Trening pamięci przeciwdziała powszechnej demencji. W miarę postępu choroby osobowość może się zmieniać. Częste są również wahania nastroju i nastroje depresyjne. Indywidualne leki i terapia indywidualna mogą nieco poprawić jakość życia. Lekarz przepisuje odpowiednie środki promujące bezpieczne chodzenie. Pacjenci powinni z jednej strony zadbać o regularne przyjmowanie leków, az drugiej regularnie brać udział w fizjoterapii.
W życiu codziennym wymagana jest również duża cierpliwość, zarówno od osób dotkniętych chorobą, jak i ich bliskich. Ponadto chorzy powinni uważnie obserwować swoje ciała i w razie potrzeby poprosić o wózek inwalidzki. Wskazana jest krótkotrwała wizyta u lekarza, zwłaszcza w przypadku infekcji lub trudności w oddychaniu lub połykaniu.
.jpg)
.jpg)
